Archiv der Kategorie: FAQ – Antworten

Hier finden Sie alle bereits gestellten Fragen inkl. der Antworten.

Verbesserte Muskelkraft & Ziehen in den Muskeln

Sehr geehrter Herr Prof. Dr. Hecht! Kann es sein, dass sich bei einem sehr langsamen Verlauf von ALS zwischendurch die Muskelkraft wieder verbessert bzw. was kann man gegen dieses Ziehen in den Muskeln tun, man sagt ja, dass dies durch die Reinnervation entsteht. Vielen lieben Dank für Ihre Antwort im Voraus.

Prof. Dr. Martin Hecht
Ja, wenn eine ALS-Erkrankung sehr langsam verläuft und der Betroffene gezielt unter krankengymnastischer Anleitung trainiert, kann es zu einer Kraftzunahme kommen. Wichtig ist, dass dabei die Belastung nicht zu stark wird, dies kann man am besten durch die Bestimmung des Blutwertes CK machen. Wenn die CK >600 U/L ist (bei Norm bis 170U/l), ist die Belastung zu groß und es ist ratsam etwas weniger kräftig zu trainieren, also sanfter. Wenn dies nicht der Fall ist, gibt es keine sicher wirksame Therapie, 1. Schritt Magnesium, 2. Vitamin E, 3. Schritt evtl. Carbamazepin (rezeptpflichtig) oder bei Spastik Baclofen (rezeptpflchtig). Allerdings wäre mein bevorzugter Tipp eine sanfte Massage oder Lymphdrainage der betroffenen Regionen.

Körperliche Aktivität bei ALS – gut oder schlecht?

Beeinflusst es den Verlauf einer ALS negativ, wenn man, solange es möglich ist, intensiv Sport treibt?

Prof. Dr. Martin Hecht:
Körperliche Aktivität ist grundsätzlich sehr gut um die körpereigenen Reparaturmechnismen zu fördern. Leitschiene kann dabei ein Blutwert, das Muskelenzym CK sein. Der CK-Wert kann bei ALS-Patienten leicht erhöht sein. Sollte er deutlich erhöht sein (ca. > 600 bei Norm bis 170U/l) Belastung reduzieren

 

Geistige Fähigkeit im fortgeschrittenem Stadium

Hallo,
ich würde gern wissen ob ALS auch die geistigen Fähigkeiten beenflusst? Oder ist es etwas so, dass wenn ein Patient im fortgeschrittenen Stadium komplett gelähmt im Bett liegt, beatmet wird und nur noch die Augen sich bewegen, er dennoch bei vollem Bewusstsein alles um sich herum wahrnimmt? Versteht er was man, sagt und tut, kann nur nicht mehr reagieren?
Wie lang lebt ein Patient in so einem Stadium ca noch?
Vielen Dank im Voraus.

Prof. Dr. Martin Hecht:
Bei der ALS sind das Bewußtsein und die Merkfähigkeit unbeeinträchtigt. Ein Teil der Patienten hat leichte Veränderung in der Funktion der Stirnlappen, im Fachjargon frontotemporale Veränderungen, welche eher komplexere Funktionen betreffen. Im alltagsleben sind ALS-Patienten bis zuletzt orientiert, entscheidungsfähig und beziehungsfähig. Dies ist je nachdem, wie man es betrachtet ein Segen oder ein Fluch für die Patienten: Sie sind als Person noch „ganz da“, aber sie bekommen den beständigen Verfall ihrer Muskeln vollständig mit.

Das Überleben der Patienten hängt weniger von der Arm oder Beinkraft ab, sondern vor allem von der Kraft der Atemmuskulatur (Zwerchfell und Atemhilfsmuskulatur). Diese kann parallel, aber auch unterschiedlich stark betroffen sein. Zudem hängt das Überleben natürlich davon ab, ob die Atmung maschinell unterstützt oder übernommen wird. Es kann also durchaus so sein, dass er versteht, was man, sagt und tut, und nur nicht mehr reagieren kann. Beatmete ALS-Patienten können sehr lange überleben, wobei die Lähmungen weiter zunehmen und im Extremfall – nach vielen Beatmungsjahren – nicht einmal mehr die Augen bewegt werden können.

Retroviren als möglicher Verursacher bei einer ALS?

Guten Tag Herr Professor Dr. Hecht,
im Deutschen Ärzteblatt wurde eine US Studie erwähnt, die endogene Retroviren als möglichen Verursacher oder zumindest starken Beteiligten an der ALS sieht. Die Vermehrung dieser Herv-k Viren wäre vermutlich durch HIV Medikamente, welche die RNA Transkription hemmen, einzuschränken. In den USA werden nun in Stufe eins klinische Tests mit Erkrankten durchgeführt.
Was halten Sie von diesem Ansatz? Sind in Deutschland ähnliche Studien angedacht?

Prof. Dr. Martin Hecht:
Die im Deutschen Ärzteblatt zitierte Studie ist sehr hochrangig publiziert und kommt aus einer guten Arbeitsgruppe. Sie stellt einen möglichen Zusammenhang mit ins menschliche Erbgut integrierte sogenannte Retroviren und der ALS her. Ergänzend stellen die Autoren auch eine Verbindung zum vieldiskutierten Eiweiß TDP-43 her und sie konnten durch akute Infektion von Mäusegehirnen mit dem Retrovirus HERV-K eine Erkrankung von Motoneuronen auslösen.
Dennoch bestehen zunächst mehr Fragen als Antworten: Sind die Ergebnisse reproduzierbar? Sind die Ergebnisse wirklich beweisend für eine primäre Aktivierung der retroviralen Anteile im Erbgut der Patienten? Was ist zuerst da, die TDP-43 -Veränderung oder der aktivierte retrovirale Genanteil? Wenn die retroviralen Erbgut-Anteile wirklich krankheitsauslösend sind, betrifft das alle ALS-Patienten oder nur einen bestimmten Anteil? Warum hat die zurückliegende, erste Studie mit Antiretroviralen Medikamenten keinen Erfolg erbracht?
Diese Fragen müssen nun in wissenschaftlichen Studien bearbeitet werden. Dabei kann auch ein Teil eine Therapiestudie mit antiretroviralen Substanzen sein, dies sollte aber unter kontrollierten, wissenschaftlichen Bedingungnen stattfinden. Von einer eigenständigen Einnahmen solcher Medikamente ist aktuell dringend abzuraten.
Insbesondere die großen ALS-Zentren Deutschlands (z.B. Ulm, Hannover, Berlin) werden im Falle einer Welt- oder Europaweiten Therapiestudie sicher beteiligt sein.

Ferienprogramm für Kinder mit ALS

Ich bin Sporteferendarin an einer Realschule und betreue eine ALS-Schülerin! Gibt es ein spezielles Ferienprogramm für Kinder mit ALS? Wo kann ich mich informieren?
Vielen Dank für Ihre Bemühungen im Voraus!

Robert Suck:
Leider ist uns hier auch nichts weiter bekannt, da wahrscheinlich auch viel zu selten und zu speziell. ALS jungen Jahren ist sehr sehr selten.

Aber die DGM bietet für muskelkranke Jugendliche (die meisten haben Duchenne Muskeldystrophie, SMA oder auch eine MItochondriopathie, bei denen es auch zu Sprachproblemen kommen kann) verschiedene Aktivitäten an. Auch nächstes Jahr sind wieder zwei Freizeiten geplant, soviel mir bekannt ist Die Organisation läuft über den Bundesverband der DGM (www.dgm.org). Und in Mitteldeutschland gibt es für junge DGM-Interessierte bis 35 J. eine Gruppe.

Der Begriff lateral in Lateralsklerose

Auf was bezieht sich das „Lateral“ in Lateralsklerose?

Prof. Dr. Martin Hecht:
Das Wort „Lateral“ in Lateralsklerose bedeutet „seitlich“ und bezieht sich auf den „Seitenstrang“ im Rückenmark. In diesem verlaufen die Nervenfasern der „oberen“ motorischen Nervenzellen vom Gehirn zu den einzelnen Etagen im Rückenmark. Dort liegen die „unteren“ Nervenzellen, deren Fasern bis zu den Muskeln ziehen. Die Seitenstränge des Rückenmarks gehen bei der ALS aufgrund der Nervenzelluntergänge unter und verhärten. Verhärten wird in der Fachsprache „sklerosieren“ genannt. Daher beschreibt der Name „Lateralsklerose“ die Verhärtung der Seitenstränge im Rückenmark.
Der Untergang der unteren Nervenzellen führt begleitend zu einem Muskelschwund. Muskelschwund wird auch „Amyotrophie“ genannt. So kam es zu dem langen und schwer verständlichen Namen „Amyotrophe Lateralsklerose“, eine Beschreibung des neuropathologischen Befundes, durch J.M. Charcot 1873.

Gibt es die „akute“ und „chronische“ ALS?

Hallo, im Rahmen meiner Gesundheits- und Krankenpflegeausbildung schreibe ich eine Facharbeit über prophylaktische Maßnahmen bei ALS. Ein Punkt meiner Gliederung lautet Verlaufsformen.
Gibt es die „akute“ und „chronische“ ALS, da bsw Steven Hawking, schon so lange mit seiner Diagnose lebt.
Ich freue mich über eine schnelle Antwort.


Prof. Dr. Martin Hecht:

Nein, diese Unterscheidung kann nicht getroffen werden, da es ein breites Spektrum gibt und bisher keine Unterschiede zwischen Patienten mit langsamerem und schnellerem Verlaufs gefunden wurden.
Es gibt die Unterscheidung in Beteiligung von nur 1. Motoneuron, nur 2.MN, beides und nur bulbär.
Zudem gibt es nach Beginn der Symptomatik die Unterscheidung in spinal (Extremitäten), bulbär (Schlucken, Sprechen) und Rumpf (Kopfhalteschwäche, Rumpfhalteshwäche oder Atemschwäche).
Viel Erfolg

Gibt es einen signifikanten Anstieg der Neuerkrankungen in Deutschland bei der ALS?

Als Physiotherapeut in einer großen Praxis habe ich den Eindruck, dass sich in den letzten Jahren die Anzahl der ALS-Patienten erhöht hat.
Während es vor zehn Jahren auch in unseren Kreisen eine fast unbekannte Krankheit war, haben wir bestimmt zwei bis drei neue Patienten mittlerweise pro Jahr.
Meine Frage: Gibt es einen signifikanten Anstieg der Neuerkrankungen in Deutschland bei der ALS?
Besten Dank im voraus


Prof. Dr. Martin Hecht:

Überraschenderweise bekommen wir erst jetzt in Deutschland verlässliche Zahlen zur Häufigkeit der ALS in Deutschland. Diese ist mit 2,7 Neuerkankungen pro 100000 Einwohner pro Jahr höher als zuvor angenommen (ALS Register Schwaben). Allerdings gibt es von Deutschland keine vergleichbar gut erhobenen Zahlen von vor 10 oder 20 Jahren, zuvor waren es sehr grobe Schätzungen, d.h. über eine Zunahme im Verlauf können wir keine Aussagen machen.
Ein Land in dem schon länger methodisch gut gezählt wird ist Italien. Dort konnte keine Zunahme beobachtet werden. Für Deutschland denke ich, dass der Hauptgrund für Ihre Beobachtung folgender ist: Die ALS war lange bei vielen Ärzten/Neurologen, aber auch in der Öffentlichkeit wenig beachtet. Erst mit der Einführung des Medikamentes Riluzol haben sich spezialisierte Ambulanzen mit engagierten Ärzten, Begleithilfen wie spezilisierte Hilfsmittel, etc. entwickelt. In der Folge wurden auch die Medien aufmerksamer bis hin zum Medienereignis ALS-Ice-Bucket-Challenge. Der Effekt ist, dass die Patienten schneller diagnostiziert werden, mehr Hilfe erhalten und sich auch nun alle unter ALS etwas vorstellen können. Das hilft den ALS-Patienten die richtigen und wichtigen Therapien, insb. Physiotherapie zu erhalten. Ob sich darin auch ein echter Anstieg verbirgt, werden wir durch die guten Register, die es jetzt gibt (nicht nur Schwaben auch Rheinland-Pfalz) erst in ein paar Jahren wirklich wissen.

GM604 Studienergebnisse

Ich hätte gerne gewusst was Sie über GM604 wissen, bez wie die Studienergebnisse eingeschätzt wurden.
Vielen Dank

Prof. Dr. Martin Hecht:
Ich habe keine persönlichen Zugriff zu den Daten über die Substanz GM604 bei ALS. Die Entwicklung scheint jedoch noch in einem frühen Stadium zu sein. Die kalifornische Herstellerfirma preist die Substanz als Wunderwaffe gegen Hirnschädigungen jeder Art, was mich skeptisch macht. Es wird eine Rolle des Proteins in der embyonalen Nervenzellentwicklung genannt. In der Vergangenheit haben zahlreiche Nervenwachstumfaktoren ALS Patienten nicht helfen können. Daher sollten weitere Ergebnisse abgewartet werden.

Spontanheilung bei ALS mit Selbstheilungskräften

Sehr geehrter Herr Prof. Dr. Martin Hecht,
hat es nach Ihrer Kenntnis nach einer gesicherten Diagnose von ALS irgendwo eine Spontanheilung (oder eine Beschränkung auf den Status quo) mit Selbstheilungskräften gegeben.

Prof. Dr. Martin Hecht:
Eine Heilung ist nicht beschrieben, weder zurückliegend noch in der aktuellen Literatur. Einzelne Patienten (sehr selten!), haben einen Stillstand über eine Zeit von Monaten bis zu Jahren. Es wird dann zumeist überlegt, ob die Diagnose überhaupt stimmt, mir sind aber selber Fälle bekannt, wo die Diagnose auch bestätigt wurde. Es ist dennoch möglich, dass diese Patienten eine ALS-artige Erkrankung haben, die wir bisher nicht unterscheiden können.