Herr Priv. Doz. Dr. Martin Winterholler, Chefarzt der Neurologischen Klinik Rummelsberg bei Nürnberg, hat einen Beitrag zum Thema „Heimbeatmung: Behandlung der Atemmuskelschwäche bei der Amyotrophen Laterlasklerose“ für unsere Internetseiten zur Verfügung gestellt. Das Thema wird dort ausführlich erklärt und die wichtigsten Fragen erörtert. Den Beitrag finden Sie hier.

Im Verlauf der ALS kommt es unter anderem zum Abbau der Muskulatur des Zwerchfells. Folge davon ist eine respiratorische Insuffizienz mit ansteigendem CO⊃2; Gehalt in der Lunge. Dies stellt meist den lebensbegrenzenden Faktor bei ALS-Patienten dar.
In den USA wurde im März 2000 eine neuartige Zwerchfellstimulation eingesetzt, die den Abbau der Muskulatur dort verlangsamen soll. Durch einen Endoskopischen Eingriff werden am Zwerchfell Elektroden angebracht, die von außen dann elektrisch Stimuliert werden können.
Eine aktuelle Studie in den USA soll nun Aufschluß darüber geben, ob diese Methode einen tatsächlichen Nutzen im Sinne von Verlangsamung des Abbaus der Zwerchfellmuskulatur bringt. Dies könnte den Beatmungszeitpunkt hinauszögern.

Am Mittwoch, den 1.11.2006 strahlte die ARD um 23.20 einen sehenswerten Beitrag zum Thema ärztlich unterstützten Freitod aus (Mein Tod gehört mir – Sterbehilfe in Deutschland).
Der Film beleuchtete die Problematik sehr ausgewogen. Im Zentrum der Beispielpatienten stand ein ALS-Patient aus der Oberpfalz, der mit Hilfe einer Schweizer Organisation einen ärztlichen unterstützten Freitod beging und sich auf seiner letzten Reise begleiten liess. Es kamen Befürworter eines solchen Vorgehens, aber auch Kritiker zu Wort. Auch PD Dr. Thomas Meyer von der ALS-Ambulanz der Charité wurde vor der Kamera befragt. Leider war sehr schlecht herausgearbeitet, dass er über die Beendigung einer künstlichen Beatmung von ALS-Patienten sprach und nicht über einen ärztlich assistierten Freitod. Der entscheidende Unterschied ist, dass bei der Beendigung einer künstlichen Beatmung der Tod nicht durch die verabreichten Medikamente erfolgt, sondern die Medikamente lediglich dazu dienen, die Situation, die durch die Beendigung der künstlichen Beatmung entsteht, zu lindern, im Sinne einer palliativen Therapie. Genau genommen wird ein künstlich hinausgezögertes Sterben ärztlich begleitet. Beim ärztlich unterstützten Freitod hingegen wird durch die Medikamente das Sterben der Patienten vorgezogen. Dieser wichtige Unterschied kam nicht zum Ausdruck, obwohl PD Dr. Meyer sich sehr klar gegen den ärztlich unterstützten Freitod aussprach. Diese Auffassung, wird auch von den Autoren dieser Website vollkommen geteilt. Eine lindernde, palliative Therapie kann und muss oft starke Medikamente beinhalten, die das Leben auch zusätzlich verkürzen können. Der geplante Einsatz von Medikamenten zum Freitod ist dem entgegen unserer Meinung nach eine vollständig andere Einsatzform. Der Wunsch vieler leidender Patienten ist verständlich, dennoch müssen unseres Erachtens viele andere Aspekte, wie der mögliche soziale Druck diesen Weg zu wählen anstatt zur Last zu fallen und andere Fragen bedacht werden. Im Beitrag kam z.B. auch zum Ausdruck, dass gerade auch in der Schweiz oftmals wohl sehr unkritisch gehandelt wird.

Mut machte der zum Abschluss des Beitrages beschriebene Weg in Oregon, USA, wo nur für Bürger des Landes, nicht für andere Menschen, ein unterstützter Freitod als letzte Möglichkeit einer Palliativtherapie möglich ist, aber vielleicht gerade wegen der Einbindung in die Palliativmedizin fast nie gewählt wird.

Der Beitrag war insgesamt sehr sehenswert und beleuchtete viele Aspekte einfühlsam. Eine Wiederholung zu einem früheren Zeitpunkt mit der Möglichkeit zur Diskussion wäre wünschenswert.

Nachtrag:
Die Sendung wird am 29.01.2007 um 22.30 Uhr beim SWR widerholt.

ARTE Themenabend
Zum Thema ALS bringt der Sender ARTE am 21..11.2006 ab 20.40 Uhr 4 Beiträge. Unter anderem Beiträge mit Erstausstrahlung wie die Dokumentation „Wie Handschuhe voll Sand“, welche verschiedene Stadien von unterschiedlichen Patienten darstellen soll.
http://www.arte.tv/de/programm/242,date=21/11/2006.html

Statement zu Film „Sterne leuchten auch am Tag“
Am 21.11.2006 strahlte der Sender ARTE zu Beginn seines Themenabends ALS den Fernsehfilm „Sterne leuchten auch am Tag“ aus. In dem Film werden 2 medizinische Ausssagen getroffen, die so nicht richtig sind:
Der Arzt, der die Diagnose stellte, berichtete der Patientin davon, dass im Endstadium der Krankheit auch das Gehirn betroffen sein kann. So kann es sein, heißt es dort weiter, dass man „Buchstaben verwechselt“ oder ähnliches. Buchstaben verwechseln im Sinne einer Sprachstörung (Aphasie) tritt bei ALS nicht auf. Möglich ist eine Sprechstörung, also eine ganz undeutliche Aussprache, der Patient beherrscht die Sprache selbst unverändert gut. Für die ALS typisch ist zudem, dass die Merkfähigkeit und der Charakter von der Erkrankung nicht verändert werden und der Patient bei vollem geistigen Bewußtsein das Fortschreiten erlebt, wie es ja auch in den zwei folgenden Dokumentarfilmen klar erkennbar war. Bei einem sehr geringem Teil der ALS-Patienten können leichte bis mäßgie Veränderungen einer sogenannten fronto-temporalen Demenz auftreten. Allerdings ist dies sehr selten und im Alltag fast nie von Bedeutung.
Weiter wurde in dem Film ein charakteristisches Merkmal der ALS, den Schlundkrampf, nachgestellt. Hierbei fiel die Aussage, dass „solche Anfälle jederzeit wiederkommen und zum ersticken führen können“. In der medizinischen Literaur ist kein Patient beschrieben, bei dem ein Schlundkrampf bei der ALS zum Ersticken geführt hat. Richtig ist, dass sich der Krampf der Schlundmuskeln wie andere Muskelkrämpfe auch nach einiger Zeit von alleine löst. Wenn ein Arzt gerufen wird, ist bis zu seinem Eintreffen zumeist die Symptomatik vorbei. Es ist wichtig, in solchen Momenten die Ruhe zu bewahren und zu versuchen, ruhig weiter zu atmen. Halten Sie den Körper aufrecht und versuchen Sie, Panik zu vermeiden, in dem Sie sich bewusst machen, dass keine Erstickungsgefahr gegeben ist. Die Aufgabe eines im Zweifelsfall selbstverständlich hinzuzuziehenden Arztes ist die Beruhigung des Patienten, was das Auflösen des Krampfes beschleunigt

Es ist bekannt, dass Eiweißablagerungen an den Neuronen bei ALS-Patienten vorhanden sind. Bisher waren diese Proteine allerdings unbekannt. In einer Forschungsarbeit der neurologischen Instituten Vancouver, Pennsylvania, San Francisco, Homburg und der LMU München ist es gelungen, diese Proteine als TDP-43 zuzuordnen. Dies gilt als wichtiger Meilenstein in der ALS-Forschung.

Als entzündungshemmendes Medikament wurde Arimoclomol in einer kleinen Studie durch den Hersteller bei ALS-Mausmodellen getestet. Hierbei kam es zu einer geringfügigen Lebenszeitverlängerung der Mäuse. Der Hersteller hat deshalb eine Studie hierüber angestrengt, die an ALS-Zentren in den USA und Kanada durchgeführt werden soll. Die Studienzeit wird in etwa 18 Monate betragen.

Anmerkung
Es sei hier noch einmal erwähnt, dass sich bereits öfter positive Effekte beim ALS-Mausmodell gezeigt haben, die bei einer Überprüfung durch Studien nicht haltbar gezeigt haben.
Darüber hinaus sei auch deutlich davor gewarnt, „Selbstmedikationen“ und somit „Eigenversuche“ mit den Studienmedikamenten durchzuführen.

ONO2506 war bereits Bestandteil einer Studie mit der Fragestellung, ob das Medikament einen positiven Einfluss auf die Atemfunktion bei ALS haben könnte. Nach Diskussion der Ergebnisse mit europäischen ALS-Experten wurde angenommen, dass ONO-2506PO/Cereact ® einen positiven Effekt bei ALS Patienten mit kurzer Krankheitsdauer haben könnte. In einer genaueren Auswertung fand man Hinweise, das bei frühzeitiger Einnahme (innerhalb von 14 Monaten nach Krankheitsbeginn) von ONO2506 eine verbesserte Krankheitsüberlebung und einer Verlangsamung des Verlaufes erreicht werden könnte. Aus diesem Grunde beginnt voraussichtlich Anfang 2007 eine erneute klinische Studie um dies abzuklären.

Pioglitazone ist ein Medikament, welches bei Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus) zum Einsatz kommt. Initiiert durch Prof. Albert Ludolph von der Uniklinik Ulm und dem pharmazeutischem Hersteller Tekada wurde das Medikament beim ALS-Mausmodell in einer kleinen Studie versucht. Hierbei lieferte es mögliche Hinweise auf eine neuroprodektive Wirkung, welches sich in einer geringgradigen Lebenszeitverlängerung der Maus zeigte.
Aufgrund dessen wurde eine placebokontrollierte Studie angestrengt, um eine mögliche therapeutische Wirkung des Medikamentes bei ALS zu erforschen. Der Studienbeginn wird Ende diesen oder Anfang nächsten Jahres mitgeteilt. Die geplante Studiendauer beträgt etwa 2 Jahre.

Die auch für Deutschland angestrengte Studie über Minozyclin findet nun Ende 2006 lediglich in England statt. Eine Finanzierung hierzulande konnte trotz intensiver Bemühungen durch Professor Ludolph, Ulm, nicht erreicht werden. Die ALS konkurriert leider immer mit Krankheiten, die deutlich mehr Patienten betreffen. Ziel der in England finanziell geförderten Studie ist herauszufinden, ob Minozyclin bei der ALS wirksam und verträglich ist. Es werden in England und zum Teil in Frankreich rund 1000 ALS-Patienten teilnehmen. Ergebnisse sind nicht vor 2008 zu erwarten.

Die Arzneimittelstudie mit dem Wirkstoff Thalidomid wurde abgebrochen. Einzelheiten hierzu finden Sie auf der Website der Charitè Berlin.
Es traten unklare Todesfällen von Studienteilnehmern auf, die möglicherweise mit der Einnahme des Medikamentes zusammenhängen. Es ist aktuell daher dringend davon abzuraten, dass Medikament als ALS-Patient einzunehmen.

Hinter dem Kürzel ALS-GA-201 verbirgt sich der Wirkstoff Glatirameracetat, welches unter dem Handelsnamen Copaxone® bekannt ist. Dieses Medikament wird seit längerer Zeit bereits bei MS-Patienten erfolgreich angewandt. Aufgrund der Möglichkeit, dass bei der ALS auch entzündliche Veränderungen zum Nervenschaden beitragen und aufgrund von positiven Ergebnissen bei Versuchen mit der SOD1-ALS-Maus wurde die Studie begonnen.
Die Studie wird an 15 Studienzentren in Europa und in den USA durchgeführt. Leider konnten für Deutschland nur 3 Zentren durchgesetzt werden, diese Prüfzentren sind Ulm, Bochum und Berlin. Das Ende der Studie wird voraussichtlich Ende 2007 sein, Ergebnisse werden frühestens 2008 bekannt sein.