Nur für einen Teil der ALS Patienten kommt eine Maskenbeatmung in Frage: Bulbärparalyse, Dysphagie, Hypersalivation und Lähmung der Kehlkopfmuskulatur stehen bei etwa 30% der ALS Patienten einer erfolgreichen Applikation der NIV entgegen. Die Aspirationsneigung kann durch die Maskenbeatmung zunehmen. Zum Überleben mit NIH bei ALS liegen mehrere Fallserien vor. Die Ergebnisse dieser Untersuchungen lassen sich so zusammenfassen:
die nichtinvasive Beatmung ist bei der ALS Betroffenen ohne Lähmung der Schlundmuskulatur (Bulbärparalyse) etwa 1 Jahr, in Ausnahmefällen bis über 2 Jahre möglich. Es ist eine Lebensverlängerung von etwa einem halben Jahr (in Einzelfällen bis zu 2 Jahren) durch die NIB möglich. Nur Bach beschreibt in einer Untersuchung ein mittleres Überleben von über 4 Jahren (1-26 Jahre) bei überwiegend 24-stündiger Abhängigkeit von der Maskenbeatmung.
Bei Patienten mit Bulbärparalyse ist mit der nichtinvasiven Beatmung in vielen Fällen eine Linderung der Hypoventilationsbeschwerden möglich. Eine Lebensverlängerung durch die Heimbeatmung ist nur in Einzelfällen zu beobachten.