Archiv der Kategorie: FAQ – Antworten

Hier finden Sie alle bereits gestellten Fragen inkl. der Antworten.

Vermehrter Speichelfluss bei ALS – Was tun?

Wie kann man erhöhten Speichelfluss reduzieren?
Prof. Dr. Martin Hecht:
Vermehrter Speichelfluß bei der ALS kommt nicht von einer vermehrten Speichelproduktion, sondern von der Schluckstörung. Wir stellen pro Tag ca. 1,5 Liter Speichel her, der dann im Magen-Darm-Trakt wieder aufgenommen wird. Ein weitgehend unbemerkter Kreislauf, da das Schlucken des Speichels dem Gesunden oft gar nicht bewußt ist. Dennoch führt bei der ALS der normale (oder teilweise sogar etwas verminderte) Speichelfluß zu einer vermehrten Speichelansammlung im Mund, läuft dieser dann unkontrolliert nach außen ab ist dies nicht nur direkt unangenehm (nasses Hemd), sondern auch oft sehr peinlich.
Wichtigste Therapiemaßnahme ist daher das Schlucktraining. Sollte ein ALS-Patient mit unwillkürlichem Speichelfluß noch keine Logopädie haben, ist es allerhöchste Zeit dafür.
Genügt dies nicht mehr, ist der erste medikamentöse Schritt sogenannte Anticholinergika. Diese kennen viele von der Eigenmedikation bei See- oder Autoreisen, so ist z.B. das Scopoderm (r) -Pflaster ein anticholinerges Medikament. Leider ist dieses oft nicht erhältlich, möglich ist auch der Einsatz von Atropin-Augentropfen, die aber über den Mund eingenommen werden oder Medikamente mit anticholinergen Teilwirkungen wie das Amitriptylin. Alle Anticholinergika, die im gesamen Körper wirken, da als Pflaster, Tablette oder Tropfen eingenommen, haben den Nachteil, dass sie auch an anderen Stellen wirken, d.h. häufig Nebenwirkungen haben: Zu Ihnen gehören vermehrtes Glaukom (erhöhter Augeninnendruck), Verstopfung, vermehrte Prostata-Beschwerden und nicht zuletzt kann das Gedächtnis beeinträchtigt sein. Alle diese Nebenwirkungen vergehen sofort wieder, wenn das Medikament abgesetzt wird, daher lohnt sich der Versuch.
Wenn dies nicht ausreichend wirkt, ist Botulinum ein oft guter Weg. Dieser Wirkstoff (oft besser unter einem Handelsnamen Botox (r) bekannt), wirkt lokal anticholinerg, dort, wo es hingespritzt wird. Es wird daher Botulinum in die Speicheldrüsen injiziert. Dies kann prinzipiell auch die verbliebenen Schluckmuskeln und Kaumuskeln schwächen, dies ist in der Hand von geübten Ärzten jedoch meist zu vermeiden. Oft erfolgt bei starkem Speichelfluß die Ernährung bereits über eine PEG-Sonde, sodass dieser Aspekt dann weniger wichtig ist. Die Botulinum-Injektionen müssen ca. alle 3 Monate wiederholt werden, dann endet die Wirkung jeweils wieder.
Wenn dies alles nichts hilft, können die Speicheldrüsen in Einzelfällen auch dosiert bestrahlt werden (Strahlentherapie, wie bei Krebserkrankungen), um die Speichelproduktion zu vermindern.
Oft findet sich ein Weg um zu lindern, ganz abstellen läßt sich das Problem jedoch nicht.

Unterschied zwischen vererbter und normaler ALS

Sehr geehrte Damen und Herren
Kann man eine vererbte oder eine normale ALS medizinisch unterscheiden oder nachweisen

Prof. Dr. Martin Hecht:
Es ist keine Unterscheidung durch Einzelanamnese (Krankheitsverlauf) oder Untersuchung möglich.  Gab es bereits einen ALS-Erkrankten Blutsverwandten ist eine routinemäßige Testung bekannter Gene nur im Rahmen von wissenschaftlichen Studien sinnvoll, da es weder im Krankheitsverlauf noch in der Therapie de facto keine Unterschiede gibt.

ALS-Heilung in Fernsehserie

In einer Serien-Sendung der ARD wurde eine Frau, die an ALS erkrankt war, geheilt. Gib es inwischen tatsächlich schon Heilung, und wenn nicht,wie kann man denn so etwas in eine hirnrissige Sendung bringen? Über eine Antwort würde ich mich freuen.

Robert Suck:
Nein, es gibt leider noch immer keine Heilung für ALS. Sollte dies in einer Fernsehsendung anders dargestellt worden sein, kann man das getrost als unseriös bezeichnen.

Faszikulationen am Zwerchfell

Guten Tag,

bei einer ALS wird ja bekanntlich die zur Atmung notwendige Muskulatur ebenfalls abgebaut. Können dabei auch Faszikulationen am Zwerchfell auftreten bzw. sind diese Spürbar?

Prof. Dr. Martin Hecht:
Ja, das Zwerchfell ist häufig betroffen. Ich nehme an, dass auch an diesem Muskel Faszikulationen auftreten können. Bisher ist mir von Patienten dies jedoch nicht geschildert worden, ich habe aber auch nicht aktiv gefragt.

Sondennahrung bei ALS-Diabetiker

Welche Art von Sondernahrung über Magensonde ist für einen ALS Diabetiker geeignet, um Gewicht zu zulegen?

Prof. Dr. Martin Hecht:
Es gelten bei ALS grundsätzlich keine anderen Regeln bzgl. der Therapie des Diabetes mellitus.
Da es bei der ALS wichtig ist möglichst viele Kalorien zuzuführen, könnten relativ mehr Fette sinnvoll sein um die Kohlenhydrate zu begrenzen. Ein konkretes Präparat können wir hier nicht empfehlen, in jedem Fall alle Maßnahmen mit dem Diabetologen absprechen.

Diabetes und Bluthochdruck bei der ALS

Hallo,

Ich bin Logopädin und hätte eine Frage bzgl. einer Patientin von mir die seit zwei Jahren an ALS bulbärer Verlaufsform leidet. Zusätzlich zu dieser Diagnose leidet die Patientin an Diabetes und Bluthochdruck. Ich wüsste gern, wie diese Faktoren den Verlauf beeinflussen können? Beste Grüße und vielen Dank

Prof. Dr. Martin Hecht:
Diabetes und Bluthochdruck beeeinflußen die ALS nicht. Auch ist eine zusätzliche Schädigung der bulbären Funktion bei beiden Erkrankungen nicht anzunehmen. Daher bulbäre Therapie wie bei jedem ALS-Patienten.

Reflexe bei der ALS

Sehr geehrter Herr Prof. Hecht!
Warum sind bei der ALS die Sehnenreflexe bzw. der Muskeltonus erhöht, hingegen aber fehlen die Bauchhautreflexe bzw. sind stumme Sohlen vorhanden und die NLG ist stark vermindert? Mit freundlichen Grüssen und vielen Dank

Prof. Dr. Martin Hecht:
Die Steigerung der Muskeleigenreflexe und der Ausfall der Bauchhautreflexe, bzw. Babinski-Zeichen/stumme Fußsohlen sind alle Ausdruck einer Schädigung der sogenannten oberen Motoneurone. Dabei ist der Ausfall der o.g. Zeichen dadurch zu erklären, dass es sogenannte Fremdreflexe sind. Der Ausfall bedeutet jedoch das gleiche wie die Steigerung der „Eigenreflexe“ wie Patellarsehnenreflex etc.
Eine verminderte NLG gibt es bei der ALS nicht!

Yoga und ALS

Sehr geehrter Dr. Hecht,
eine Yogaschülerin bekam nun die Diagnose ALS, was ich angesichts der zunehmenden Zungenlähmung mit Sprachstörungen und Speichelfluss schon befürchtet habe.
Meine Yogastunden sind eher auf Dehnung und Entspannung angelegt, nur stellenweise anstrengend und fordernd.
Was muss ich beachten um meiner Schülerin noch einige Zeit die Teilnahme zu ermöglichen?
Konkret habe ich folgende Sorgen:
1. bei den Atemübungen – hier wird im Yoga z.T. ziemlich regulativ eingegriffen. Kann sie dies steuern, würde sie Auswirkungen (wie Hypervantilation) bemerken?
2. bei Körperübungen: kann sie sich überfordern, weil sie Wohlbefinden oder Anstrengung evtl. nicht mehr bemerken oder einschätzen kann?
3. bei der Meditation: ist Innenschau evtl. Kontraindiziert (wie z.B. bei klinisch diagn.Depression)?
4. welche plötzlichen Notsituationen könnten eintreten?
5. welche Symptome wären ein entgültiges „Aus“ für eine Teilnahme?
Ich danke Ihnen sehr für eine Antwort!
Ich erhoffe mir davon etwas Sicherheit im Umgang mit der Teilnehmerin und ihrer Erkrankung, damit ich ihr gerecht werden kann.

Mit freundlichen Grüßen

Prof. Dr. Martin Hecht:
Für das Yoga gilt wie für andere Übungen inkl. Physiotherapie: Es ist gut, wenn die Pat. weiter aktiv sind.  Die Menschen spüren selber, wie stark sie dabei erschöpfen, nichts erzwingen. Als Faustregel gilt: Die Kraft soll für den Alltag da sein, Übungen sollen sanft stärken. Daher bitte den Pat. vor der nächsten Stunde befragen, wie es nach der letzten Übungsstunde für ihn weiter ging (aktiv oder erschöpft).
Atemübungen sind positiv. Im Verlauf kann trotzdem die Atmung so schwach werden, dass sie Übungen limitiert.
Einzig gefährlich kann ein Verschlucken sein, das zu akuter Atmenot führt. Das ist aber im Yoga nicht anzunhemn.
Ob Meditation gut tut, ist pauschal nicht zu beantworten. Ich nehme aber an, dass ein Mensch, der gewohnt ist zu meditieren, dies auch in schwierigen Lebensphasen fortführen will.

Verschiedene Arten einer ALS

Hi,
Ich wollte fragen ob es noch mehr „Arten“ von ALS gibt. Ich kenne bis jetzt nur die „normale“ und die „chronisch juvenile ALS“.
Danke

Prof. Dr. Martin Hecht:
Es gibt verschiedene Einteilungen. Prinzipiell gibt es die „sporadische“ (=ohne Hinweis auf Vererbung) und die hereditäre (=vererbte), wobei aktuell der Großteil als sporadisch gilt. Dies kann sich durch die weitere genetische Erforschung aber noch ändern.

Klinisch unterscheidet man typischerweise in:
Klassische amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Klinische Zeichen einer Schädigung des 1. und 2. Motoneurons; Beginn bulbär oder spinal.

Primäre Lateralsklerose (PLS): Nur 1. Motoneuron betroffen. Nur zu diagnostizieren, wenn 4 Jahre ohne Zeichen einer Beteiligung des 2. Motoneurons vergangen sind. Auch rein bulbär als Pseudobulbärparalyse möglich

Progressive Muskelatrophie (PMA): Initial nur das 2. Motoneuron betroffen, kein Nachweis einer Beteiligung des 1. Motoneurons, häufige Anfangssymptomatik (im britischen Sprachgebrauch: Lower Motor Neuron Disease).

Vulpian-Bernhart-Syndrom (flail-arm-Syndrom): seltene Sonderform zu Beginn schlaffe Paraparese der Arme ohne Reflexsteigerung

Kombination mit manifester frontotemporaler Demenz als ALS-FTD (ca. 5%)

im Verlauf entwickeln fast alle Patienten eine klassische ALS. Die juvenile Form ist kein fester Begriff, meint v.a. ein Beginn in der Jugend, was zumeist jünger als ca. 40 Jahre bedeutet. Bei Patienten mit juveniler Form ist eine genetische Form wahrscheinlicher.