Lähmungen der Atemmuskulatur treten bei der ALS regelhaft auf, bei 10-20% der Patienten bereits sehr früh im Erkrankungsverlauf. Nächtliche, schlafbezogene Atemstörungen sind unabhängig von der Vitalkapazität häufig. Fast 90% der ALS Patienten versterben an respiratorischen Komplikationen bzw. am Versagen der Atmung. Bei etwa 10% der ALS Patienten besteht bereits bei oder sogar vor Diagnosestellung eine zur Ateminsuffizienz und Beatmungspflicht führende Atemmuskelschwäche.
Bei 60% der ALS Patienten wird die Lähmung der Atemmuskulatur erst nach dem Verlust der Gehfähigkeit im Rahmen der generalisierten Muskelatrophie manifest.
