Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung, die klinisch durch die fortschreitende Degeneration der oberen und unteren motorischen Neurone gekennzeichnet ist. Sie beginnt zumeist fokal und ergreift im Verlauf die gesamte Körpermuskulatur unter Einbeziehung der bulbären Muskeln und der Atemmuskulatur.

Als Entdecker gilt Charcot (welcher der Erkrankung auch den Namen gegeben hat), da er als leidenschaftlicher Neuropathologe in der Salpetiere zu Paris, zunächst sehr gute klinische Aufzeichnungen machte, später dann sehr ausführlich die Körper der Verstorbenen pathologisch untersuchte.
Aus der Verhärtung (Sklerose) des seitlichen (lateralen) Rückenmarkes, wo die motorischen Bahnen verlaufen, und dem Muskelabbau (Amyotrophie) hat er den Namen zusammengesetzt. Luys und Hayem hatten zuvor in Fallberichten „nur“ klinische Beschreibungen niedergeschrieben.

Bei 5-10% der ALS-Patienten tritt die Krankheit familär auf, bei den übrigen Patienten sporadisch. (Siehe auch hier)

Trotz intensiver wissenschaftlicher Untersuchungen ist die eigentliche Ursache der ALS nicht bekannt. Viele einzelne Schädigungsmechanismen scheinen zumindest im Verlauf der ALS an der Nervenzellschädigung beteiligt zu sein, deren Zusammenspiel oder auch gemeinsame verursachende Veränderung ist weiter Ziel der Wissenschaft.

Therapeutisch kann die Erkrankung bisher nur verzögert, nicht geheilt werden. Die Behandlung der Symptome der ALS jedoch wurde in den letzten Jahren deutlich verbessert.