Der Verlauf der ALS ist, wie bereits mehrfach umschrieben, nicht vorhersehbar und fortschreitend.

Statistisch gesehen beträgt die Überlebenszeit der ALS-Patienten nach Diagnosestellung 3 Jahre. Bei ca. 10% der Erkrankten verlängert sich diese Zeit auf mehr als 5, und bei 5% auf mehr als 10 Jahre.
Wann, welche Symptome bei jedem Einzelnen auftreten, kann nicht vorhergesagt werden. Meist beendet die fortschreitende Atemlähmung das Leben.
Die Atmung hat zwei Funktionen, die Aufnahme von Sauerstoff und die Abgabe von Kohlendioxid. Einen Mangel an Sauerstoff spüren wir als Atemnot, der Anstieg des Kohlendioxid macht uns müde bis zur „Narkose“. ALS-Patienten werden bei einer fortgeschrittenen Schwächung der Atemmuskulatur durch das Kohlendioxid müde. Begleitend kann in seltenen Fällen etwas Atemnot bestehen, was aber durch die Gabe von Sauerstoff gut linderbar ist. Schreitet die Atemlähmung fort schlafen die Patienten ein. Ein Ersticken i. S. eines akuten um Luft Ringens tritt nicht auf.

Um frühzeitig zu erkennen, wann apparative Medizin zum Einsatz kommen sollte oder um auf aktuelle Verschlechterungen mit Hilfsmittel reagieren zu können, ist es wichtig in gewissen Abständen von etwa 2-4 Monaten eine Verlaufsuntersuchung, wenn möglich in einer spezialisierten Ambulanz oder Fachklinik, durchzuführen. Bei dieser Untersuchung kann der dort behandelnde Facharzt aus der Vielzahl von Therapien und Hilfsmöglichkeiten die für den individuellen Patienten sinnvollen auswählen. Den allermeisten Symptomen der ALS kann man entweder medikamentös oder durch geeignete Hilfsmittel begegnen.