Hi,
Ich wollte fragen ob es noch mehr „Arten“ von ALS gibt. Ich kenne bis jetzt nur die „normale“ und die „chronisch juvenile ALS“.
Danke

Prof. Dr. Martin Hecht:
Es gibt verschiedene Einteilungen. Prinzipiell gibt es die „sporadische“ (=ohne Hinweis auf Vererbung) und die hereditäre (=vererbte), wobei aktuell der Großteil als sporadisch gilt. Dies kann sich durch die weitere genetische Erforschung aber noch ändern.

Klinisch unterscheidet man typischerweise in:
Klassische amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Klinische Zeichen einer Schädigung des 1. und 2. Motoneurons; Beginn bulbär oder spinal.

Primäre Lateralsklerose (PLS): Nur 1. Motoneuron betroffen. Nur zu diagnostizieren, wenn 4 Jahre ohne Zeichen einer Beteiligung des 2. Motoneurons vergangen sind. Auch rein bulbär als Pseudobulbärparalyse möglich

Progressive Muskelatrophie (PMA): Initial nur das 2. Motoneuron betroffen, kein Nachweis einer Beteiligung des 1. Motoneurons, häufige Anfangssymptomatik (im britischen Sprachgebrauch: Lower Motor Neuron Disease).

Vulpian-Bernhart-Syndrom (flail-arm-Syndrom): seltene Sonderform zu Beginn schlaffe Paraparese der Arme ohne Reflexsteigerung

Kombination mit manifester frontotemporaler Demenz als ALS-FTD (ca. 5%)

im Verlauf entwickeln fast alle Patienten eine klassische ALS. Die juvenile Form ist kein fester Begriff, meint v.a. ein Beginn in der Jugend, was zumeist jünger als ca. 40 Jahre bedeutet. Bei Patienten mit juveniler Form ist eine genetische Form wahrscheinlicher.